Introdução Pacientes com esclerose sistêmica (ES) comumente relatam dispneia aos esforços e hipertensão pulmonar deve ser suspeitada primeiro, pois a prevalência nesses pacientes é relatada como sendo de 5-19% e está associada a piores desfechos clínicos. O diagnóstico diferencial adicional inclui shunt congênito da esquerda para a direita e cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) quando estão presentes dilatação ventricular direita e disfunção sistólica. Nosso caso trata de uma senhora idosa com ES que foi inicialmente diagnosticada com hipertensão pulmonar […]

Paciente do sexo masculino, com 50 anos de idade, histórico de hipertensão bem controlada e sem histórico pessoal ou familiar conhecido de doença cardíaca, apresentou dor torácica seguida de síncope durante atividade física extenuante. O eletrocardiograma mostrou taquicardia ventricular monomórfica sustentada. Realizou-se cardioversão elétrica, com conversão para ritmo sinusal com ondas Q nas derivações V2-5 e III-aVF (). A ecocardiografia transtorácica (ETT) mostrou hipertrofia ventricular esquerda (VE) assimétrica, fração de ejeção (FE) preservada com acinesia apical e ventrículo direito (VD) […]

Introdução A displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) é um distúrbio do músculo cardíaco que se caracteriza patologicamente pela substituição fibrótica do miocárdio ventricular direito (e às vezes esquerdo). Em 30-90% dos casos, é uma condição hereditária com uma forma de transmissão autossômica dominante. E com expressão variável. Nesse artigo, discutimos um caso raro de DAVD fetal e seu difícil diagnóstico pré-natal, apenas confirmado na autópsia pós-natal. […]