Introdução A síndrome do QT longo tipo 3 (SQTL3) é uma canalopatia de alta letalidade. Está associada ao déficit de fechamento dos canais tardios de sódio, decorrentes de mutações no gene SCN5A , de padrão autossômico dominante, responsável por 7-10% de todas as síndromes do QT longo (SQTL). A apresentação inicial pode ter amplo espectro, desde assintomáticos, até morte súbita no primeiro ano de vida. A adição do bloqueador do canal de sódio classe IB (mexiletina) ao propranolol ou nadolol […]