Arq. Bras. Cardiol. 2018; 111(5): 755-757
Apresentação Rara de Doença de Dercum em Criança com Anormalidades no Metabolismo de Lipoproteínas
DOI: 10.5935/abc.20180191
A adiposis dolorosa, ou doença de Dercum, é um acúmulo subcutâneo de gordura no corpo acompanhado por dor intensa, crônica e simétrica, muitas vezes incapacitante e geralmente não responsiva aos analgésicos convencionais. Foi descrita pela primeira vez por Dercum, reconhecida como uma doença separada em 1892, e, posteriormente, relatada por White em 1899. Citado na literatura como doença de Dercum, Morbus Dercum, lipomatosis dolorosa, adiposalgia, adiposis dolorosa, e reumatismo do tecido adiposo, esta condição é mais prevalente em mulheres jovens, com idade entre 35 a 50 anos, e afeta preferencialmente aquelas na fase pós-menopausa.– A adiposis dolorosa também pode ocorrer em múltiplas lipomatoses familiares, uma condição associada a múltiplos lipomas. Outros sintomas e sinais incluem distúrbios psiquiátricos (depressão, ansiedade, distúrbios do sono, memória e distúrbios da concentração), cardiovasculares (taquicardia), pulmonares (falta de ar), reumatológicas (fadiga, fraqueza, dores articulares e musculares) e gastrointestinais (inchaço, constipação).
A doença de Dercum foi descrita como uma doença geral do sistema linfático. Em 2014, Rasmussen et al., sugeriram que trata-se de um distúrbio linfovascular com anormalidades na deposição de tecido adiposo e no transporte linfático, mostrando que os lipomas pareciam ser alimentados e drenados por unidades funcionais do sistema linfático. Além disso, Huang et al., reforçaram a importância do sistema linfático no transporte de colesterol, mostrando sua associação à ApoA1, formação de HDL e transporte linfático para o sangue para eliminação pelo receptor de HDL, ou pelo receptor scavenger tipo B1.
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Palavras-chave: Adiposis Dolorosa; Criança; Dislipidemias; Doenças Raras; Inflamação; Transtornos do Metabolismo dos Lipídeos
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