Arq. Bras. Cardiol. 2021; 117(1): 142-145
Hipoplasia do Coração Esquerdo em Evolução até 21 Anos, Após Operação Cavopulmonar Total Realizada com 5 Anos de Idade
Introdução
A hipoplasia do coração esquerdo caracteriza-se por dimensões muito reduzidas das cavidades cardíacas esquerdas, representadas pelo átrio esquerdo, valva mitral, ventrículo esquerdo, anel aórtico e aorta ascendente. A circulação sistêmica, assim, passa a ser dependente do canal arterial com fluxo reverso da artéria pulmonar hipertensa à aorta descendente e também à aorta ascendente. A circulação coronária também é dependente desse fluxo reverso, razão da grande chance de infarto do miocárdio, mesmo nos primeiros dias de vida. Torna-se fácil imaginar que, na diminuição da pressão arterial pulmonar ou do calibre do canal arterial, haja evolução desfavorável para baixo débito cardíaco. O coração direito se mostra dilatado e comunicação interatrial acompanha invariavelmente este defeito. Quando este pertuito se mostra de dimensões também reduzidas, conhecido como restritivo, ocasiona hipertensão pulmonar retrógrada. Por outro lado, quando de dimensões maiores pode favorecer a involução mais rápida da hipertensão pulmonar, com quadro congestivo e de baixo débito. Nos raros casos de septo interatrial íntegro, a drenagem anômala das veias pulmonares subsiste a fim da manutenção e viabilidade da circulação. Constitui-se a hipoplasia do coração esquerdo na quarta cardiopatia mais frequente no período neonatal, com alta mortalidade, ainda neste período, e corresponde a 1,5% de todas as cardiopatias congênitas.
Como se exterioriza e evolui: A instabilidade dinâmica favorece o advento de sinais e sintomas muito precoces na vida, nas primeiras horas ou dias de vida. Caracteriza-se por quadro congestivo (com comunicação interatrial grande) ou por baixo débito sistêmico (diminuição da pressão arterial pulmonar e/ou constrição do canal arterial), com surgimento de palidez, dispneia, desconforto, irritabilidade e cianose variável. O quadro mais favorável corresponde àquele com comunicação interatrial restritiva, que em vista da manutenção da hipertensão pulmonar, o débito cardíaco passa a ser mantido mais satisfatoriamente. Pulsos mais amplos nos membros inferiores e diminuídos nos superiores, ao lado de sopro sistólico discreto com segunda bulha hiperfonética na área pulmonar, sobrecarga de câmaras cardíacas direitas no eletrocardiograma e cardiomegalia decorrente das cavidades direitas, constituem-se em elementos diagnósticos. Na forma restritiva predomina a cianose, sem sopros e a congestão venocapilar pulmonar expressa a razão da hipertensão pulmonar retrógrada, responsável pela manutenção do fluxo sistêmico.
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