Arq. Bras. Cardiol. 2018; 111(6): 852-855

Manifestações Cardiovasculares da Doença de Erdheim-Chester: Uma série de Casos

Isabela Bispo Santos da Silva Costa, André Neder Ramires Abdo, Cristina Salvadori Bittar, Silvia Moulin Ribeiro Fonseca, Aline Sabrina Holanda Teixeira Moraes, Roberto Kalil Filho, Juliana Pereira, Ludhmila Abrahão Hajjar

DOI: 10.5935/abc.20180218

Resumo

A doença de Erdheim-Chester é uma entidade rara classificada como neoplasia mielóide inflamatória, com incidência desconhecida que ocorre preferencialmente em homens após os 50 anos de idade. Classicamente apresenta-se de forma multissistêmica, sendo sistema esquelético o mais frequentemente comprometido (90% dos pacientes), seguido do sistema geniturinário em 60% dos casos e sistema nervoso central em hipófise e diabetes insipidus em 25% dos casos. As manifestações cardiovasculares estão presentes em mais da metade dos pacientes, sendo a infiltração da aorta e o pseudotumor atrial as formas mais encontradas.

Manifestações Cardiovasculares da Doença de Erdheim-Chester: Uma série de Casos

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